Логин: Пароль:

ПОПУЛЯРНОЕ НА САЙТЕ


Болезнь Дарье – причина неизвестна
Болезнь Дарье – разновидность наследственного дерматоза, сопровождающаяся дисфункцией щитовидной и половых желез, а также задержкой психического развития. Первые признаки заболевания проявляются, как правило,  в детском и подростковом возрасте. Высыпания локализуются на висках и волосистой части головы, а также в области носогубной складки в межлопаточном пространстве и средней части груди. На начальном этапе у пациента образуются отдельные папулы,  диаметр которых не превышает 5 мм. Их цвет может колебаться от бледно-розового до серовато-коричневого оттенка.  Высыпания покрыты ороговевшей коркой, плотно сросшейся с поверхностью, после удаления которой, образуется углубление, имеющее форму воронки.

Папулы, расположенные на тыльной стороне кистей, имеют внешний вид, схожий с плоскими бородавками. Поражению также подвержены ногтевые пластины, которые теряют прочность, на их поверхности образуются глубокие продольные полосы, приводящие впоследствии к расщеплению ногтя. Кроме этого наблюдается неравномерное обламывание пластины и развитие подногтевого гиперкератоза.

В складках кожи папулы сливаются и эрозируются. Слизистые оболочки при болезни Дарье поражаются примерно в 15% случаев. В полости рта высыпания появляются на деснах, внутренней поверхности щек, на языке, твердом и мягком небе. При поражении вульвы клиническая картина напоминает лейкоплакию. Изменениям подвержена и иммунная системапациента, что способствует проникновению в организм бактериальной и вирусной инфекции.

Заболевание может проявляться в следующих формах:

- классический дискератоз. Высыпания располагаются симметрично, поражению при этом, как правило, подвергаются себорейные участки тела пациента;

- локализованная форма – характеризуется линейными высыпаниями ограниченных отделов;

- бородавчатая дискератома. Многогранные папулы имеют бородавчатую поверхность. При длительном течении высыпания образуют бляшки;

- везикулезно-буллезная форма, основным отличием которой, помимо образования характерных папул, является формирование небольших пузырьков, наполненных прозрачной жидкостью. Высыпания локализуются в больших складках, что приводит к эрозированию мокнущих участков.

Состояние пациентов резко ухудшается в весенне-летний период при увеличении интенсивности ультрафиолетового излучения.

Диагноз ставится на основании тщательного изучения клинической картины и данных анамнеза заболевания. Для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование участка кожи, забор которого производится из очага с наиболее характерным проявлением.

Болезнь Дарье может быть вызвана дефектным геном, который приводит к снижению активности отдельных ферментов. У таких пациентов наблюдается недостаточность содержания цинка и витамина А в эпидермисе, что в свою очередь вызывает нарушение процессов кератинизации.

Случаи полного излечения болезни Дарье встречаются в медицинской практике крайне редко. Для уменьшения шелушения пораженных поверхностей назначается салициловая кислота. Для того чтобы избежать осложнений, связанных с попаданием инфекции через мокнущие участки кожи, рекомендуется использовать для гигиены антибактериальное мыло. Кроме того, обязательны курсы антибактериальной терапии, которые назначает дерматолог после проведения тщательного обследования.

При наличии бородавчатой дискератомы возможно использование дермабразии, выжигание бородавок лазером или хирургическое удаление.

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
  • [0]
  • Просмотров: 364 |
  • |

Здоровье ребенка
Влияние цветов на развитие ребенка
Как бороться с детской аллергией: наблюдение и спокойствие