Загрузка...

Логин: Пароль:

ПОПУЛЯРНОЕ НА САЙТЕ


Нейрофиброматоз у женщин
1_1.jpgНейрофиброматоз– наследственное заболевание, при котором происходит образование множественных опухолей по ходу нервных стволов и пигментных пятен на различных участках кожи и слизистых оболочках. При нейрофиброматозе также отмечаются неврологические, психические, гормональные нарушения различного характера, а также изменения в костях. Заболевание было описано в конце XIX века немецким врачом Реклингхаузеном, поэтому в отношении нейрофиброматоза также применяется термин «болезнь Реклингхаузена».

Нейрофиброматоз – редкое заболевание, распространенность его составляет не более 1 случая на 2000 человек. Женщин заболевание поражает в 2 раза реже, чем мужчин. Причины нейрофиброматоза не установлены, предполагается некоторая роль нарушений работы щитовидной железы и надпочечников. Случаи заболевания нередко встречаются внутри одной семьи, в пределах нескольких поколений. Нейрофиброматоз может сопровождаться врожденными пороками развития, нарушениями зрения и слуха, умственной отсталостью.
Основным изменением при нейрофиброматозе является образование опухолей из нервной ткани (неврином). Невриномы располагаются по ходу нервных стволов, размер их в среднем составляет несколько сантиметров, но встречаются и опухоли, достигающие нескольких килограммов, изменяющие внешний вид больных. Фиброматозные узлы нередко оказывают давление на сосуды и кости, приводя к нарушениям питаниях и обменных процессов в костях. При нейрофиброматозе можно наблюдать участки деструкции костной ткани, в других местах образуются патологические костные выступы (экзостозы).

Кожные пигментные пятна чаще располагаются на туловище и конечностях. Пятна гладкие, не выступают над поверхностью кожи, цвет пятен варьирует от бежевых до темно-коричневых оттенков.
В зависимости от расположения патологического процесса при нейрофиброматозе различают центральную, периферическую и очаговую формы. При центральной форме изменения, в первую очередь, затрагивают головной мозг, при периферической поражается несколько участков тела. Об очаговом нейрофиброматозе говорят в случае поражения одной их частей тела или одного органа.
Заболевание чаще всего диагностируется в детском возрасте, но в редких случаях первые симптомы заболевания появляются у взрослых. По ходу нервных стволов обнаруживаются единичные или множественные опухолевые узелки, одновременно можно наблюдать появление пигментных пятен на коже.

Поражение нервных стволов в некоторых случаях приводит к нарушениям чувствительности, появляются участки с повышенной или пониженной чувствительностью кожи. Реже сдавления нервов проявляются в виде судорог, парезов или параличей. Отмечаются изменения со стороны центральной нервной системы – расстройства психики, у детей – нарушения двигательных функций (моторики) и умственного развития.
Невриномы могут располагаться и в области корешков спинного мозга. Основными клиническими признаками в таких случаях будут параличи и парезы, расположенные ниже уровня поражения. При расположении узлов внутри грудной клетки отмечаются симптомы сдавления внутренних органов – нарушения работы сердца, одышка, отеки. Узлы, расположенные в области нижних конечностей, приводят к нарушениям кровообращения и лимфооттока, в результате чего развивается слоновость.


Изменения
со стороны костей выражаются в изменении их формы и структуры (атрофии или гипертрофии). Нейрофиброматозные узлы могут располагаться параллельно костям или внутри их. При этом на снимке они выглядят как вздутия или кисты. Поражение костей черепа приводит к ассиметрии глазниц, дефектам стенок костей. Узлы могут поражать и черепные нервы, вследствие чего нарушается зрение и слух. При выраженном нейрофиброматозе наблюдаются изменения в позвоночнике. Позвоночная дуга деформируется, возможны дефекты тел позвонков.


В редких случаях
нейрофиброматозные узлы могут превращаться в злокачественные опухоли. Измененный узел быстро и значительно увеличивается в размерах, становится малоподвижным. В последующем узел может изъязвляться с постепенным распадом тканей.
Лечение нейрофиброматоза оперативное. Удаление множественных узлов обычно не представляется возможным. Необходимость в операции возникает при резкой болезненности или изъязвлении опухоли, затруднениях движения, сдавлениях или смещении жизненно важных органов.

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
  • [0]
  • Просмотров: 2895 |
  • |


Загрузка...